SÍNDROME DE
SJÖGREN
Síndrome de Sjögren, também conhecida por
exocrinopatia autoimune ou síndrome seca (ou sicca), é uma doença inflamatória
crônica, de progressão lenta, mas contínua, caracterizada pela infiltração de linfócitos (um dos tipos de glóbulos
brancos) nas glândulas exócrinas, aquelas que secretam fluidos para fora do
corpo ou para dentro de uma cavidade do organismo.
Em geral, os primeiros tecidos afetados são as células
epiteliais das glândulas salivares e lacrimais. A queda na produção de saliva e
de lágrimas provoca secura nos olhos e na boca, o sinal mais comum da doença.
No entanto, o agravamento do processo inflamatório pode danificar as membranas
mucosas que revestem outros órgãos do corpo e provocar ressecamento no nariz, traqueia, tireoide,
vagina, rins, pulmões, fígado, pâncreas, pele
e sistema nervoso. Portadores da síndrome apresentam risco aumentado de
desenvolver linfomas, uma
neoplasia maligna.
A síndrome de Sjögren faz parte
do grupo de doenças autoimunes, ou seja, das moléstias em que o sistema imunológico
passa a produzir anticorpos que atacam células e tecidos do próprio corpo, como
se fossem agentes invasores.
Embora seja uma doença de
distribuição mundial conhecida há muito tempo, só foi descrita pela primeira
vez pelo médico oftalmologista sueco Henrik Sjögren, por volta de 1930.
Qualquer pessoa pode desenvolver a doença especialmente se for portadora de
outra doença autoimune. No entanto, em 90% dos casos, ela acomete mais as
mulheres acima dos 40 anos. Casos em crianças e adolescentes são mais raros.
Classificação
A síndrome de Sjögren é considerada a mais frequente das
enfermidades raras. Afeta aproximadamente 2% da população mundial e pode ter
duas formas básicas de apresentação: a primária, quando ocorre de forma isolada
sem relação nenhuma com outras enfermidades do tecido conjuntivo; e a
secundária, quando simultaneamente se manifestam outras doenças reumatológicas
autoimunes, como artrite
reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, vasculite, esclerodermia, e tireoidite
de Hashimoto, por exemplo.
Causas
Até o momento, os estudos não
conseguiram esclarecer por que o sistema imune desencadeia uma resposta que
agride as glândulas exócrinas do próprio organismo. Uma das hipóteses é que
fatores genéticos e hereditários, hormônios sexuais e certas condições
ambientais possam estar envolvidos nesse processo. A outra é que infecções por
vírus e alguns tipos de bactérias funcionem como gatilho para desencadear a
doença nas pessoas geneticamente predispostas.
Sintomas
Os principais sintomas da
síndrome de Sjögren são xeroftalmia (olhos secos) e xerostomia (boca seca)
acompanhadas de algumas manifestações articulares. No primeiro caso, a falta ou
a baixa produção de lágrimas produz a sensação de secura nos olhos acompanhada
de inflamação, hiperemia (vermelhidão), ardor e coceira. A impressão é que os
olhos estão cheios de areia ou de que há um corpo estranho dentro deles.
Sensibilidade à luz (fotofobia), visão embaçada e risco maior de desenvolver
infecções e úlceras na córnea são outros sinais que resultam da falta de
lubrificação nos olhos.
Por sua vez, a ausência de saliva em níveis adequados dificulta
a mastigação e a deglutição dos alimentos, provoca alterações no paladar e no
olfato, favorece o aparecimento de cáries que podem levar à perda dos dentes e
de infecções na boca principalmente por fungos. A xerostomia também afeta a
fala e pode provocar inchaço nas glândulas parótidas, as mesmas em que se aloja
o vírus da caxumba. A
repetição desses episódios na vida adulta sugere que a pessoa seja portadora
dessa desordem autoimune.
A síndrome de Sjögren é uma doença multissistêmica, ou seja,
pode afetar vários órgãos do organismo ao mesmo tempo. Nesse caso, as
manifestações clínicas variam muito de uma pessoa para outra de acordo com o(s)
órgão(s) comprometido(s) e a resposta do sistema imunológico. De maneira geral,
as queixas mais comuns são: pele seca, dor nas articulações, secura vaginal,
alergias, alterações gastrointestinais, renais e pulmonares (bronquite, tosse
seca, falta de ar, rouquidão), várias formas de neuropatias (dormência,
formigamento nas mãos e nos pés, perda da memória) e fadiga extrema, às vezes,
incapacitante.
Diagnóstico
A síndrome de Sjögren não é uma doença fácil de diagnosticar por
causa da diversidade de apresentações. Como já dissemos, o ressecamento da boca
e dos olhos está entre os achados mais frequentes da doença. No entanto, esse
sintoma pode estar associado a outras condições clínicas que acabam confundindo
o diagnóstico. A xerostomia, por exemplo, pode ser provocada por algumas
doenças (diabetes, hepatite
C, sarcoidose, fibromialgia, HIV), pelo
uso de certos medicamentos (antidepressivos, antialérgicos, anti-histamínicos,
diuréticos) e pela aplicação de radioterapia na cabeça e pescoço.
Quando a queixa é o olho seco,
podem estar envolvidas condições ambientais e climáticas que facilitam a
evaporação da lágrima, assim como o uso de certos colírios para tratamento do
glaucoma.
Da mesma forma, embora seja
próprio da doença aumentar o número de autoanticorpos produzidos pelos
linfócitos B, é preciso considerar essa informação com cuidado, uma vez que
outras doenças reumáticas também dão origem a esse tipo de anticorpos.
Assim sendo, o diagnóstico da
síndrome de Sjögren deve ter como base o levantamento minucioso da história do
paciente, o exame clínico cuidadoso e o resultado de exames laboratoriais de
sangue e de imagem, como o sialograma, a ultrassonagrafia e a cintilografia
salivar.
Os exames oftalmológicos, como
o teste de Schirmer para medir a produção de lágrimas, e o de Rosa Bengala para
avaliar os danos que o ressecamento possa ter provocado na córnea, assim como o
resultado da biopsia realizada nas glândulas salivares menores do lábio
indicando aglomerados de células inflamatórias e a presença de linfócitos, são
bastante úteis para fundamentar o diagnóstico.
Tratamento
Ainda não se conhece a cura
para essa desordem autoimune que afeta as glândulas exócrinas. Por enquanto, o
tratamento é sintomático e de suporte e tem como objetivo reduzir o risco de
complicações e preservar a qualidade de vida.
A secura dos olhos pode ser
aliviada com o uso de colírios lubrificantes, de preferência, sem conservantes.
Conhecidos popularmente como lágrimas artificiais são encontrados também na
forma de gel e pomadas, que possuem efeito mais prolongado. Outro recurso
terapêutico é a oclusão permanente ou temporária do ponto lacrimal, a fim de
reter a lágrima por mais tempo no olho. Colírios anti-inflamatórios ou
imunomoduladores (ciclosporina) ajudam a controlar a inflamação e os efeitos do
processo imune no globo ocular.
O tratamento da boca seca
inclui medidas paliativas como beber pequenos goles de água em intervalos
curtos durante o dia todo. O uso de gomas de mascar, de pastilhas sem açúcar e
de agentes lubrificantes (dentifrícios especiais, colutórios) podem aliviar o
sintomas, mas seu efeito é curto, porque são removidos facilmente pela
deglutição. Em alguns casos, os pacientes reagem bem à pilocarpina, um
medicamento que ajuda a aumentar a secreção de saliva, mas tem o inconveniente
de promover efeitos colaterais desagradáveis.
Como a produção deficiente de
saliva pode facilitar a proliferação de fungos ou bactérias na boca e o aumento
de cáries dentárias, os cuidados com a higiene oral devem ser redobrados.
Alguns medicamentos têm
demonstrado eficácia nas manifestações da Síndrome de Sjögren. Como não existe
um padrão típico da doença, cabe ao médico selecionar o mais adequado para cada
caso. De maneira geral, os mais utilizados são os analgésicos comuns de venda
livre e os anti-inflamatórios não esteroides (AINES) que possuem ação
analgésica e anti-inflamatória. Os corticoesteroides, como a prednisona, por
seu potente efeito anti-inflamatório e ação nos processos autoimunes, quando
necessários, devem ser usados em baixa dosagem e por tempo determinado por
causa dos efeitos colaterais.
Nos casos mais graves,
medicamentos imunossupressores e antimaláricos, como a hidroxicloroquina, podem
ser indicados, porque ajudam a controlar o processo inflamatório e a intensidade
da resposta imune.
Recomendações
Algumas medidas simples podem
ajudar o portador da síndrome de Sjögren a controlar os sintomas da doença.
Veja:
* Aumente a ingestão de água
especialmente nos dias quentes e secos. Se for difícil engolir, deixe o líquido
permanecer durante alguns minutos na boca e depois jogue fora;
* Evite o consumo de
açúcar, substância diretamente associada à maior incidência de cáries;
* Inclua frutas, verduras e
legumes na sua dieta diária. Evite os alimentos condimentados, salgados e
secos, que aceleram o ressecamento das mucosas da boca;
* Saiba que refrigerantes,
café, bebidas alcoólicas e cigarro agravam os quadros de xerostomia;
* Experimente borrifar saliva
artificial em spray para atenuar o ressecamento da boca;
* Use hidratante labial ou
batom com protetor solar para evitar que o ressecamento promova rachaduras e
assaduras nos lábios.
* Repita a aplicação de
colírios lubrificantes nos dias mais quentes e com baixa umidade, mesmo que não
tenha a sensação de ressecamento nos olhos. O calor e o ar seco promovem a
evaporação mais rápida da lágrima, especialmente nos ambientes com
ar-condicionado ligado durante longos períodos;
* Use umidificadores de ar ou
coloque vasilhas com água dentro de casa para manter a umidade do ar em níveis
aceitáveis;
* Lave as narinas com soro
fisiológico ou água fervida e fria para umedecer as mucosas das vias aéreas
superiores;
* Use gel ou creme lubrificante
à base de hormônios para neutralizar a secura vaginal, que pode deixar as
relações sexuais desconfortáveis e doloridas;
Procure piscar com frequência
quando estiver vendo televisão, trabalhando no computador ou lendo. Essa
providência simples ajuda a espalhar a lágrima no globo ocular e evita o
ressecamento;
* Converse com seu médico sobre
os medicamentos de uso contínuo que está tomando e os efeitos colaterais que
provocam;
* Aplique loções ou cremes
hidratantes na pele e não tome banho muito quente para não agravar as condições
de ressecamento cutâneo;
* Use óculos de sol com lentes
que cubram completamente a região dos olhos. Fonte: drauziovarella
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